Malformation cloacale

L’identification d’autres anomalies ou défauts est la principale priorité pour confirmer le diagnostic et le traitement des déformations et malformations du cloaque. Ces anomalies concernent généralement le système urinaire, les organes gynécologiques, comme le vagin et l’utérus, ainsi que le bas du dos et la colonne vertébrale.

Système urinaire et organes gynécologiques

Environ la moitié des patients atteints de cloaques présentent également une anomalie affectant leurs organes urinaires et gynécologiques. Certains enfants peuvent n’avoir qu’un seul rein, ou avoir de l’urine qui remonte dans les reins (reflux vésico-urétéral) ou une hypertrophie du système de drainage des reins (hydronéphrose).

Un autre problème potentiel est l’hydrocolpos. Il s’agit d’une affection dans laquelle du liquide s’accumule dans le vagin et l’utérus et peut exercer une pression sur la base du col de la vessie, provoquant un blocage des uretères, ce qui ne leur permet pas de s’écouler dans la vessie.

Environ la moitié des filles atteintes d’un cloaque auront des problèmes au niveau des organes gynécologiques qui peuvent en affecter les fonctions plus tard dans la vie, y compris la capacité à donner naissance.

Défauts de la colonne vertébrale et du sacrum

Le sacrum, ou petits os situés dans le bas du dos, peut souvent être affecté. Parfois, un ou plusieurs os peuvent manquer. Plus souvent cependant, le sacrum peut être plus petit et ne pas être formé correctement. Dans certains cas, la moelle épinière peut être mal positionnée dans les os de la colonne vertébrale, et cette affection, appelée moelle attachée, peut nécessiter une réparation.

Plus d’informations sur les types de traitement

Si l’objectif initial de la chirurgie est de stabiliser l’enfant et d’éliminer les blocages des voies urinaires et intestinales, les objectifs à long terme visent à restaurer l’anatomie et la fonction.

Les tests diagnostiques du cloaque permettent de déterminer la longueur du canal commun ainsi que d’autres aspects importants qui déterminent la meilleure façon de corriger la malformation.

Les patients appartiennent généralement à l’un des deux groupes suivants, chacun nécessitant une approche thérapeutique différente. Le premier groupe concerne les filles qui sont nées avec un canal commun plus court que 3 centimètres, ou plus petit qu’un pouce. Pour la plupart de ces patients, le cloaque peut être réparé sans qu’il soit nécessaire de pratiquer une incision dans la région abdominale (estomac).

Le deuxième groupe comprend les patients dont les canaux communs sont plus longs. Ces patients doivent généralement subir une laparotomie, c’est-à-dire une incision dans la zone abdominale. Des décisions doivent également être prises concernant la reconstruction ou le remplacement urinaire et vaginal. Ces types de chirurgie corrective sont mieux pris en charge dans les centres disposant d’une équipe spécialisée dans la réparation de ces défauts, et disposant d’une collaboration entre les départements de chirurgie colorectale pédiatrique, d’urologie et de gynécologie.

Lors de la première visite, les parents et les enfants viennent généralement pour une présentation de groupe et un exposé éducatif sur la gestion des intestins. Nos médecins et nos infirmiers expliquent les médicaments, les lavements et les régimes que nous utilisons comme options de traitement. Chaque famille a une visite individuelle à la clinique avec un prestataire du programme pour établir un plan pour leur enfant.

S’il est orienté vers l’un de nos emplacements pour un problème de santé ou une intervention chirurgicale plus complexe, vous et votre enfant passez directement à la visite individuelle avec l’un de nos prestataires pour établir un plan de traitement individualisé.

Parfois, lorsque cela est jugé approprié, votre enfant peut subir une radiographie des intestins. Cela nous aide à établir des diagnostics et à vérifier si le programme de votre enfant fonctionne. Une infirmière de notre programme s’entretiendra avec vous, en personne ou par téléphone, pour discuter des résultats de votre enfant.

Notre objectif est que votre enfant puisse vider ses intestins quotidiennement sans accident et qu’il vive avec le moins de limitations possible. La réussite dépend de l’état de santé de votre enfant et du respect de votre plan.

Les familles et les patients disent qu’ils se sentent comme chez eux aux Hôpitaux Shriners pour enfants et ce n’est pas étonnant pour nous. Nous savons que les besoins d’un enfant vont au-delà du physique. Nos équipes de soins soutiennent leur santé sociale, émotionnelle et développementale grâce à des programmes et des activités destinés aux patients.

En voici quelques exemples :

• Enrichissement de la vie de l’enfant
• Arts créatifs
• Divertissement en direct
• Musicothérapie
• Enseignement public sur place
• Zoothérapie
• Programme de réinsertion scolaire et communautaire
• Camps de spécialité
• Loisirs thérapeutiques